Trata-se da ectasia congênita mais comum. Ectasia é qualquer alteração da curvatura da córnea, que neste caso se torna progressivamente cônica. No ápice do ceratocone a espessura corneana está diminuída, comprometendo a resistência corneana difusamente (biomecânica).

O tratamento consiste em corrigir o astigmatismo irregular frequentemente presente. Os óculos somente conseguem este objetivo nos casos iniciais. As lentes de contato, especialmente as rígidas, costumam oferecer boa visão na maioria dos pacientes que conseguem boa adaptação. Para os pacientes que não conseguem adaptação de lentes com boa visão e conforto por um período de horas satisfatório para suas atividades cotidianas, o próximo tratamento a ser avaliado é o implante de anel. O implante intra-estromal, mais conhecido como anel estromal, pode ser cirurgicamente implantado no estroma corneano ocasionando, na maioria dos casos, diminuição da curvatura e melhora da qualidade visual. Para os casos mais avançados, os transplantes de córnea lamelares são geralmente a melhor indicação.

O controle da alergia ocular, frequentemente associada aos casos de ceratocone, diminui o ato de coçar os olhos, diminuindo a chance de progressão da doença. Além da orientação para se evitar coçar os olhos, a curvatura deve ser monitorada de perto com exames periódicos, mesmo para os que têm boa visão. Para este acompanhamento, a tomografia de córnea oferece mais dados ao médico em relação à topografia.

Constatada a progressão da ectasia, o Cross Linking de colágeno corneano é a modalidade de tratamento que pode estabilizar a córnea, parando ou diminuindo a progressão do cone.